Erfolg für vCJD-Test Donnerstag 22. Dezember 2016 Eine neue Blutprobe kann die Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit mit 100 Genauigkeit erkennen, ein internationales Forscherteam meldete gestern Abend. Britische Experten in Edinburgh, Schottland, arbeitete mit US-und italienischen Wissenschaftlern über die Forschung. Sie sagen, ihre Prüfung könnte verwendet werden, um Blutversorgung zu screenen sowie helfen, die Diagnose der Krankheit in einem frühen Stadium. Die Forscher sagen, dass so viele wie eine in 2.000 der britischen Bevölkerung schweigende Träger der Prion-Krankheit sein können - die sich im Lande in den 1980er Jahren durch verunreinigtes Fleisch von Tieren, die mit der bovinen spongiformen Enzephalopathie infiziert waren, verbreiteten. Seitdem sind etwa 178 Menschen in Großbritannien an der Krankheit gestorben - und 49 weitere Todesfälle wurden weltweit registriert. Der Test wurde in zwei Ländern auf 32 Patienten mit der Krankheit und fast 400 Kontrollen getestet. Es erreichte 100 Sensitivität und 100 Spezifität, berichteten die Forscher in Science Translational Medicine. Die Studie umfasste Forscher an der Universidad de los Andes in Santiago, Chile, in Mailand, Italien, an der Edinburgh University, an der Houston Medical School, Texas und im französischen National INSERM Forschungszentrum. Die französischen Forscher sagen, dass sie erfolgreich Prionen in zwei Blutspendern mehr als ein Jahr vor Symptomen erschienen. Ein Journal-Sprecher sagte: quotSilent-Träger können potenziell die Krankheit durch Bluttransfusion übertragen und stellen ein kritisches Problem der öffentlichen Gesundheit für Blutbanken, vor allem in Ländern wie Großbritannien, wo etwa ein in 2.000 Menschen sind asymptomatische Träger von vCJD. Englisch: eur-lex. europa. eu/LexUriServ/LexUri...0053: EN: HTML In der Entwicklung, die bei der Entwicklung der EU eine etwa 70 Sensitivität aufweist und die von der Richtlinie der Europäischen Kommission geforderten, University of Texas, sagte: quotEarly Diagnose würde erlauben jede mögliche Therapie gegeben werden, bevor erhebliche Hirnschäden aufgetreten ist. Im Falle der Blutversorgung würde die Verfügbarkeit eines Verfahrens zur effizienten Erkennung kleiner Mengen des infektiösen Agens die Entfernung von mit Prionen verunreinigten Blutgruppen ermöglichen, so dass neue Fälle im Wesentlichen minimiert werden können. Erkennung von Prionen im Blut von Patienten mit Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Wissenschaft Translational Medicine 21 Dezember 2016 Zusammenfassung Kommentar zu diesem Artikel: Tests für Prion-Krankheit Wenn eine Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) vermutet wird, wird Ihr Arzt wahrscheinlich eine Reihe von Tests bestellen. Diese können hilfreich sein, um andere neurologische Erkrankungen auszuschließen oder die CJD-Diagnose zu unterstützen. Einige dieser Tests, die durchgeführt werden müssen, können für einen Patienten erschreckend oder verwirrend sein, also fragen Sie Ihren Arzt, wenn Sie oder jemand, dem Sie vertrauen, bei ihnen bei jedem Test sein können. Darüber hinaus haben Sie keine Angst, um eine Erklärung zu fragen, wenn Sie nicht verstehen, warum ein bestimmter Test gemacht wird und was es beinhaltet. Wenn Sie die Ergebnisse erhalten, denken Sie daran, dass Testergebnisse nur sinnvoll sind, wenn sie mit der Anamnese, insbesondere Symptomen und Untersuchungsergebnissen korrelieren. Die folgenden Abschnitte beschreiben einige der Tests, die Ihr Arzt bestellen könnte, um eine Diagnose zu machen. Computertomographie (CT) Scan Eine Computertomographie oder CT, Scan ist eine Röntgentechnik, die Querschnittsbilder des Innenraums Ihres Körpers oder Kopfes erzeugt. Typische Scans dauern nur wenige Minuten, während welcher Zeit Sie noch liegen sollten. Sie können einige whirring und Klickgeräusche während dieses Tests hören, was normal ist. Um das CT-Bild zu machen, wirst du kurz der Röntgenstrahlung ausgesetzt sein, also möchtest du mit deinem Arzt bestätigen, dass es sich lohnt, den Scan zu machen. Denken Sie daran, alle Bedenken zu besprechen, die Sie mit Ihrem Arzt haben. Ein CT-Scan des Kopfes kann keine Prion-Krankheit diagnostizieren, obwohl es manchmal auch andere neurologische Zustände wie Tumore, Schlaganfälle oder eine Blutung im Gehirn diagnostizieren kann. Wenn die CT nicht ausschließen CJD durch die Suche nach einer anderen Diagnose, ist der nächste Schritt höchstwahrscheinlich ein Gehirn MRT. Unter vielen Umständen wird eine Gehirn-MRT vor oder anstelle einer Kopf-CT durchgeführt. Hier bei UCSF bestellen wir bei fast allen Patienten mit vermutetem CJD eine Körper-CT mit und ohne intravenösen Kontrast, um auch andere mögliche Diagnosen wie Krebs auszuschließen. Magnetresonanztomographie (MRT) Magnetresonanztomographie (MRT) verwendet Magnetfelder und Radiowellen ohne Röntgenstrahlen, um Bilder des Innenraums des Körpers zu erzeugen. Es ist nicht-invasiv und als sehr sicher, aber einige Leute mit Metallimplantaten und Herzschrittmachern sind nicht in der Lage, MRT aufgrund der Wechselwirkung des Magnetfeldes und Radiowellen mit diesen Geräten zu haben. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder dem Imaging-Techniker, wenn Sie Bedenken haben, den Magneten zu betreten. Manche Leute finden in dem Scanner liegend, verursacht Angst oder Klaustrophobie wegen der röhrenartigen Gestalt oder der lauten Geräusche während des Scans. Sedierung kann Ihnen zur Verfügung stehen, wenn nötig, aber Entspannungstechniken wie tiefe Atmung, Visualisierung und Meditation können auch helfen. Einige MRT-Scanner erlauben es Ihnen, Musik zu hören oder einen Film zu sehen. Um die besten Bilder zu bekommen, musst du so gut wie möglich im Scanner sein. Für Leute, die keine MRT wegen eines Herzschrittmachers bekommen können, kann eine CT durchgeführt werden, obwohl dieser Test CJD nicht diagnostizieren kann. Wir haben Gehirn-MRT gefunden, um das einzige hilfreichste Werkzeug für die Diagnose von CJD zu sein. Zwei Arten von MRT-Sequenzen, Fluid attenuated Inversion Recovery (FLAIR) und insbesondere diffusionsgewichtete Imaging (DWI) zeigen typischerweise Anomalien in der Hirnrinde, Striatum und Thalamus des Gehirns bei Menschen mit CJD. Das Vorhandensein und Muster dieser Anomalien kann eine Diagnose von CJD unterstützen und kann die Notwendigkeit für invasive Tests, wie eine Gehirnbiopsie, beseitigen. Für Leute, die CJD haben könnten, aber keine MRT bekommen können, kann eine Gehirnbiopsie notwendig sein, um die richtige Diagnose zu machen. Elektroenzephalographie (EEG) Ein Elektroenzephalogramm (EEG) zeigt Muster der elektrischen Aktivität, die von Ihrem Gehirn produziert wird, wie sie von Elektroden aufgezeichnet wurden, die auf Ihrer Kopfhaut platziert wurden. Es ist nicht-invasiv und minimal unangenehm (die Elektroden können kratzen oder jucken und werden mit einer klebrigen Paste an Ort und Stelle gehalten). Die Elektroden erzeugen keinen Strom, sondern nur die von Ihrem Gehirn erzeugte elektrische Aktivität. Du musst immer noch mit deinen Augen während der 20-40 Minuten Aufnahme geschlossen sein, um ein Qualitäts-EEG zu bekommen. Die Mehrheit (65) von EEGs von Menschen mit sporadischem CJD zeigt charakteristische Anomalien (Spike und Wellenkomplexe etwa einmal pro Sekunde) an einem Punkt in ihrem Krankheitsverlauf, diese Anomalien können jedoch erst spät in der Krankheit auftreten. Darüber hinaus sind die charakteristischen EEG-Veränderungen nicht spezifisch für CJD, da sie auch bei toxikmetabolischen Zuständen (z. B. schwere Lebererkrankung) und sogar selten bei Alzheimers-Krankheit gesehen werden. Lewy Körperkrankheit und Hashimotos Enzephalopathie. Bei den meisten Menschen mit CJD wird das EEG nur eine Verlangsamung der elektrischen Aktivität des Gehirns zeigen, die für CJD nicht spezifisch ist und bei vielen neurologischen Bedingungen auftritt. Cerebrospinal Fluid (CSF) Exam In allen Fällen von CJD oder anderen schnell fortschreitenden Demenz, sollte eine Untersuchung Ihrer Zerebrospinalflüssigkeit (CSF - die klare und farblose, wässrige Flüssigkeit, die Ihr Gehirn und Rückenmark umgibt) durchgeführt werden. Viele verschiedene Tests können von der CSF bestellt werden, um die Möglichkeit von verschiedenen Bedingungen auszuschließen oder zu untersuchen. Zum Beispiel kann eine erhöhte weiße Blutzellzahl im CSF eine mögliche Infektion oder einen entzündlichen Zustand vorschlagen. Ein Arzt sammelt die CSF, indem er eine Lumbalpunktion (Wirbelsäulenhahn), in der eine sehr dünne Nadel wird sanft in den unteren Rücken zwischen zwei Wirbeln, die knöchernen Strukturen, die Ihre Wirbelsäule Das Verfahren erfolgt in der Regel in einem Arztbüro und dauert ca. 30-45 Minuten, während welcher Zeit es wichtig ist, noch zu bleiben. Danach trinken Sie viele Flüssigkeiten, um zu verhindern, dass Sie eine Kopfschmerzen durchführen können. Wenn Sie Kopfschmerzen haben oder ein Fieber nach einer Lumbalpunktion entwickeln, lassen Sie Ihren Arzt sofort wissen, da es Dinge gibt, die getan werden können, um die Kopfschmerzen wegzugehen. Bei Personen mit CJD sind die Ergebnisse der CSF-Untersuchung meist normal, mit Ausnahme einer leicht erhöhten Gesamtprobenzahl. Wenn es eine erhöhte Anzahl an weißen Blutkörperchen gibt, sollte Ihr Arzt andere neurologische Erkrankungen, insbesondere Infektionen, wie Enzephalitis, berücksichtigen. Obwohl wir noch keine Prionen im CSF von Patienten mit CJD nachweisen können, wurde der Nachweis von erhöhten Niveaus des 14-3-3-Proteins im CSF berichtet, um eine CJD-Diagnose in der wissenschaftlichen Literatur zu unterstützen. Die UCSF-Ärzte glauben nicht, dass dieser Test ein sehr guter Diagnosetest für CJD ist, weil viele Menschen mit bestätigtem CJD ein negatives oder normales Ergebnis haben und viele andere, die kein CJD haben, aber andere neurologische Erkrankungen haben, haben ein positives Ergebnis. Nur die Hälfte der mit CJD bei UCSF diagnostizierten Patienten hat ein erhöhtes 14-3-3-Protein. Darüber hinaus, in etwa 13 der Patienten auf UCSF mit einem erhöhten 14-3-3 Protein, UCSF Ärzte identifizieren eine andere Diagnose, nicht CJD In vielen Fällen sind diese anderen Diagnosen sehr behandelbar. Andere CSF-Proteine, einschließlich Neuronspezifische Enolase (NSE) und Gesamt-Tau-Protein (T-tau), wurden ebenfalls als hilfreich bei der Diagnose von CJD berichtet. UCSF-Ärzte studieren derzeit die Nützlichkeit dieser Tests für die CJD-Diagnose, aber derzeit diskutiert die medizinische und wissenschaftliche Gemeinschaft immer noch die Verwendung eines dieser als Diagnosetest für CJD. Bisher deuten die Daten, die durch die CJD-Forschungsgruppe angesammelt wurden, vor, dass MRT ein viel besserer Test ist als diese CSF-Marker, aber wir empfehlen weiterhin, diese Tests zu bestellen, da sie darauf hindeuten, dass es eine schnelle Verletzung von Nervenzellen im Gehirn gibt. Tonsillenbiopsie Eine Tonsillenbiopsie ist ein chirurgisches Verfahren, das eine Nadel oder ein Skalpell verwendet, um eine kleine Menge an Gewebe aus der Tonsille zur Inspektion unter einem Mikroskop zu entfernen. Es hilft, abnormale Zellen und Wachstum zu identifizieren, aber wie bei jedem invasiven Verfahren gibt es mögliche Risiken wie Infektion und Blutungen. Dieser Vorgang erfolgt in einem chirurgischen Operationssaal. Da Variante CJD (vCJD) die einzige Form von CJD ist, um die Lymphknoten, Milz, Tonsille und Appendix einzubeziehen, ist die Tonsillenbiopsie ein diagnostischer Test für vCJD. Wir empfehlen nur eine Tonsillenbiopsie, wenn vCJD in der Differentialdiagnose in Betracht gezogen wird, da dieser Test für jede andere Form von Prion-Krankheit nicht hilfreich ist. Ein negatives Tonsillenbiopsieergebnis schließt jedoch keine Diagnose von vCJD aus. Für eine Tonsillenbiopsie müssen im Operationssaal besondere Vorkehrungen getroffen werden, um die Ausbreitung von Prionen zu verhindern. In der Regel wird die für das Verfahren verwendete Ausrüstung durch Verbrennung zerstört. Für weitere Informationen wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt an die UCSF Infection Control Manual ndash Richtlinien und Verfahren für Patienten mit vermuteter oder bestätigter menschlicher Prion-Krankheit oder WHO-Infektionskontrollrichtlinien für transmissible spongiforme Enzephalopathien. Gehirnbiopsie Eine Hirnbiopsie ist ein neurochirurgisches Verfahren, bei dem ein Hirnchirurg eine geringe Menge an Hirngewebe entfernt, um auf die Anwesenheit von Prionen untersucht zu werden (Misshapen Prion Proteine). Diese Vorgehensweise erfolgt im Operationssaal. Dieses invasive Verfahren trägt das Risiko einer Infektion, Blutungen oder Störungen der Gehirnfunktion, obwohl es im Allgemeinen ein sicheres, gut verträgliches Verfahren ist. In Fällen von Prion-Krankheit, aber das Verfahren stellt die chirurgische Team Prion-Infektion und besondere Vorkehrungen zu verhindern, dass die Ausbreitung von Prionen muss im Operationssaal genommen werden. Derzeit müssen bei unserer Institution alle im Verfahren verwendeten Instrumente durch die Verbrennung nach dem Eingriff zerstört und nicht bei einem anderen Patienten verwendet werden. Für weitere Informationen wenden Sie sich bitte an Ihre Ärzte an die UCSF Infektion Control Manual ndash Richtlinien und Verfahren für Patienten mit vermuteten oder bestätigten menschlichen Prion-Krankheit oder WHO-Infektionskontrolle Richtlinien für transmissible spongiforme Enzephalopathien. Aufgrund der diagnostischen Nützlichkeit der diffusionsgewichteten (DWI) MRT empfehlen wir in den meisten Fällen von CJD keine Hirnbiopsie mehr. In einigen Fällen, in denen die Diagnose nach einer DWI-MRT noch ungewiss ist, kann eine Gehirnbiopsie notwendig sein. Die Biopsie trägt die Risiken eines invasiven Verfahrens, aber auch das Gewebe, das für die Analyse entfernt wurde, kann nicht immer irgendwelche Prionen zeigen, auch wenn die Person eine menschliche Prion-Krankheit hat. Obwohl eine Hirnbiopsie, die für Prion-Krankheit positiv ist, bedeutet, dass der Patient eine Prion-Krankheit hat, schließt eine negative Hirnbiopsie keine Prion-Krankheit aus. Eine Gehirnbiopsie bei einem Patienten mit CJD kann aus einer Vielzahl von Gründen negativ sein. In einigen Fällen ist Prion-Krankheit nicht definitiv bestätigt, bis Gewebe aus einer Gehirn-Autopsie analysiert wird. Unser Zentrum berät in vielen Fällen. Der einzige Weg, um CJD mit absoluter Sicherheit zu diagnostizieren, ist die neuropathologische Untersuchung entweder durch Hirnbiopsie oder Autopsie. Für die öffentliche Gesundheit und epidemiologische Gründe, die National Prion Disease Pathology Surveillance Center (NPDPSC) in Verbindung mit dem US-Zentrum für Krankheitskontrolle und Prävention (CDC) stark ermutigt Familien mit Patienten, die unter Prion-Krankheit leiden, um Autopsie für ihre Lieben zu betrachten. Ein spezialisierter Arzt namens Neuropathologe führt eine Gehirn-Autopsie, um das Hirngewebe zu untersuchen, um eine Person Todesursache zu bestimmen. Das Verfahren kann in einer Weise durchgeführt werden, um religiöse, kulturelle oder persönliche Wünsche für Begräbnisbräuche anzupassen. Für die Hilfe bei der Erlangung der Autopsie für Patienten mit Prion-Krankheit außerhalb von UCSF, wenden Sie sich bitte an die NPDPSC. Patienten, die an UCSF CJD Forschungsprojekten teilnehmen oder UCSF Patienten sind, wenden Sie sich bitte an unseren Autopsy Coordinator für weitere Informationen.
No comments:
Post a Comment